第六节　APUD系统肿瘤(当前章节内容组合)

一、多发性内分泌肿瘤

多发性内分泌肿瘤（multiple　endocrine neoplasms，MEN）是指在两个以上内分泌腺发生肿瘤或增生，出现多种内分泌功能障碍，有明显的家族遗传性。根据不同组合可分为MEN-Ⅰ（Wermer综合征）、MEN-Ⅱ（Sipple综合征）及MEN-Ⅲ3种类型（表15-1）。

表15-1 MEN分类

注：+不常见；+++常见

*Marfan样体型：患者消瘦，四肢及指骨细长，肌肉不发达，张力低，关节伸展过度，脊柱后凸，足外翻，弓形足，漏斗胸等畸形，是结缔组织异常的遗传性疾病。

正常情况下不产生激素的组织或器官发生能分泌激素的肿瘤，称为异位产生激素的肿瘤（ectopic hormone producing tumor）。常分泌的激素有ACTH、抗利尿激素（ADH）、甲状旁腺激素（PTH），降钙素（CT）、绒毛膜促性腺激素（HCG）等。

异位性分泌ACTH的肿瘤，如肺的燕麦细胞癌、腺癌、未分化癌，其次如胰腺癌、支气管类癌、消化道类癌、嗜铬细胞瘤及甲状腺髓样癌等。

异位性分泌ADH的肿瘤，如肺癌（燕麦细胞癌、未分化癌）、胰腺癌；十二指肠肿瘤、前列腺癌等。

异位性分泌PTH的肿瘤，如肺癌（鳞癌）、肾癌、卵巢癌、胰腺癌、肝癌、膀胱癌等。

异位性分泌HCG的肿瘤，如肺癌（大细胞癌，鳞癌），患者多为老年男性，临床上可有乳腺发育症。由肝癌引起者多为男性幼儿，临床上可出现性早熟。

异位性分泌红细胞生成素的肿瘤有肾癌、肺癌、小脑血管母细胞瘤、子宫纤维瘤、嗜铬细胞瘤等。临床上出现红细胞增多症。